Doenças

Síndrome de West


A síndrome de West é uma forma grave de epilepsia em crianças. Recebe o nome em homenagem ao médico inglês William James West (1793-1848), que foi quem primeiro descreveu a síndrome em 1841.

É relacionada com a idade, geralmente ocorrendo entre o terceiro e décimo segundo mês, geralmente se manifestando no quinto mês.

Possui diversas causas, sendo geralmente causada por disfunções orgânicas do cérebro cujas origens podem ser pré-natais, perinatais (causadas durante o nascimento) ou pós-natais.

A sua prevalência é de cerca de 1 em cada 4000 ou 6000 nascimentos. Estatisticamente os meninos são mais afetados que as meninas, numa taxa de dois meninos para cada menina.


Causas:

A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relação à causa: o criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc). Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de uma forma idiopática, com evolução benigna no tratamento em curto prazo.

Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, o que vale dizer que depende de uma lesão cerebral orgânica.

Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, Esclerose Tuberosa de Bourneville.

Na presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve ser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo.

Outro tipo de crises, além dos espasmos, pode estar também associado.


Tratamentos:

Fisioterapêutico:

O tratamento fisioterapêutico tem como objetivo principal tratar as sequelas ou tentar diminuí-las o máximo possível. Como as complicações respiratórias existentes, deve-se fazer fisioterapia respiratória.

Outro objetivo é tentar-se evitar as deformidades que surgem ou amenizá-las, fazendo-se mobilização passiva e alongamentos.

Devido a hipotonia é preciso que se fortaleça os músculos responsáveis pela respiração.


Objetivos:

Seguir as etapas de maturação de acordo com cada criança.

Em todo paciente com Síndrome de West precisa-se trabalhar primeiramente extensão de cabeça e de tronco, para que depois, então a criança seja estimulada a começar a rolar, arrastar, engatinhar, sentar.

Não podemos querer que ela engatinhe, sem que ela consiga fazer extensão cervical.

O tratamento deve ser feito seguindo as etapas de evolução, de maturação da criança.

Os exercícios fisioterápicos devem obedecer as escalas de maturação. Tendo isso em mente, o fisioterapeuta pode inovar e criar novas maneiras de serem realizados de duas formas: Utilizando a bola coloca-se a criança em DV apoiado com cotovelo em cima da bola, e chama-se a atenção da mesma com um objeto a sua frente.

Deitado no chão, também com um brinquedo à frente.

É importante saber que o tratamento da síndrome de West é igual ao tratamento proposto a criança portadora de paralisia cerebral.


Hidroterapia:

Durante a terapia em piscina, o calor da água ajuda a aliviar a espasticidade, mesmo que o alívio seja temporário.

Entretanto, a medida que a espasticidade diminui, movimentos passivos podem ser administrados em maior amplitude com menor desconforto para o paciente.

Deste modo a amplitude articular pode ser mantida.Os movimentos passivos devem ser efetuados lentamente e ritmicamente, começando com o tronco e articulações proximais, gradualmente incluindo as articulações distais.

Os movimentos devem a princípio ser de natureza oscilatória e a seguir de natureza rotatória.

O tronco e os membros devem ser movidos em padrões de movimento com inibição reflexa. O paciente deve respirar profundamente e calmamente, e o momento do estendimento máximo deve coincidir com a expiração.

A principal dificuldade em obter uma fixação estável para ambos os pacientes e o terapeuta. Em alguns casos pode ser necessário um segundo fisioterapeuta para ajudar.